腦卒中高發，很多人知道它要命。如今，腦卒中已有規范化診療路徑，全國建成卒中中心超2400家，患者能得到較好救治。

相比之下，煙霧病這種好發于兒童和中青年的復雜腦血管病，仍面臨巨大診療困境：臨床漏診誤診率高、高端腦血管搭橋技術門檻高、診療碎片化缺乏全流程管理。腦血管搭橋手術是其主要治療手段，但很多醫院缺乏救治能力，不少患者輾轉多地求醫，錯過最佳干預時機。

9月17日，廣州醫科大學附屬第二醫院（以下簡稱“廣醫二院”）成立華南首個煙霧病診療中心，整合神經外科、神經內科、兒科、康復科、麻醉科等科室，為患者提供評估、診斷、治療、康復、隨訪于一體的全流程診療服務。

煙霧病診療中心揭牌儀式（醫院供圖）

10歲女孩突發腦出血，確診煙霧病

10歲的佛山女孩琳琳（化名）在學校吃完早餐后，突然手腳無力倒在地上，左側肢體使不上力氣，嘴角也歪向一邊，被緊急送到醫院。頭顱CT結果讓所有人揪心：右側放射冠-丘腦區域急性腦出血，出血量約5.1毫升，且血液已破入腦室，腦室系統內也有積血。

在當地醫院觀察4天沒有好轉，琳琳父親心急如焚，經熟人介紹將孩子轉診到廣醫二院。佟志勇教授團隊為琳琳做了全腦血管造影（DSA），最終明確病因為煙霧病，右側分期已達III期，左側為IV期。

“煙霧病是一種病因尚不明確的罕見慢性進行性腦血管狹窄/閉塞性疾病。”廣醫二院煙霧病診療中心主任、神經外科副主任佟志勇教授介紹，該病會導致大腦主要供血動脈逐漸狹窄甚至完全閉塞，身體為“自救”會長出大量細小脆弱的異常血管，在腦血管造影圖像中形似一團飄散的煙霧，因此得名。這些異常血管壁薄、易破裂，既可能造成腦缺血，也可能引發腦出血，致殘致死風險高。

患兒右側頸內動脈dsa和左側頸內動脈dsa（受訪者供圖）

不同于兒童煙霧病患者常見的腦缺血起病，琳琳以腦出血首發，病情更為復雜兇險。佟志勇教授團隊為她制定手術方案：右側顳淺動脈頂支-大腦中動脈-顳淺動脈-大腦中動脈序貫雙搭橋術，聯合顳肌腦貼敷術。

9月8日，手術如期進行。兒童腦血管直徑僅有0.5毫米左右，薄如蟬翼，團隊在高倍顯微鏡下用細如發絲的縫線完成腦血管序貫雙吻合。術中超聲多普勒顯示：顳葉大腦中動脈血流速度增加15倍，額葉大腦中動脈血流速度增加2倍。腦血流的改善，為10歲患兒腦神經網絡發育和抑制腦血管病復發提供了血供基礎。

術后，琳琳恢復良好，狀態與術前持平，左側肢體肌力維持在康復后的四級水平，已經可以自行下地行走。按照治療計劃，右側搭橋術后將間隔一個月，再為琳琳施行左側搭橋手術，分步完成雙側腦血管的血運重建。